ABSTRACT
Introducción: La neurofibromatosis tipo 1 o neurofibromatosis de Von Recklinghausen es el trastorno neurocutáneo más frecuente, presentándose aproximadamente en 1 de cada 3000 personas. Es un síndrome genético que se transmite de manera autosómica dominante. Los criterios para el diagnóstico clínico se establecieron desde 1988, a partir de dos o más manchas color café con leche de más de cinco milímetros de diámetro en individuos pospuberales; dos o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibromas plexiforme; pecas axilares o en región inguinal; glioma óptico; dos o más nódulos de Lisch; lesiones óseas tales como displasia de esfenoides o afinamiento de la corteza de los huesos largos, con o sin pseudoartrosis; así como un familiar de primer grado de consanguinidad con el diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1. Objetivo Presentar la conducta perioperatoria de los pacientes portadores de neurofibromatosis tipo 1. Caso clínico IRA masculino, blanco de 71 años con antecedentes patológicos de neurofibromatosis tipo 1 diagnosticada desde los 15 años, insuficiencia cardíaca izquierda, hipertensión arterial y fibrilación auricular crónica con respuesta ventricular normal. Se diagnostica neurofibroma lumbar, se realizó exéresis total de la lesión. Conclusiones: resulta un desafío para el anestesiólogo la conducción peri anestésica del paciente con enfermedad de Von Recklinghausen.
Introduction: The type 1 neurofibromatosis or Von Recklinghausen's neurofibromatosis is the more frequent neurocutaneous disorder, present in approximately 1 of each 3000 persons. It is a genetic syndrome with an autosomal dominant way of transmission. Criteria for the clinical diagnosis were made in 1988, from two or more spots of white coffee color larger than 5 millimeters diameter in postpubertal subjects, two or more neurofibroma of any type or a plexiform neurofibroma, axillary freckles or in the inguinal region, optical glioma; two or more Lisch's nodules, bone lesions such as sphenoid dysplasia or a thin cortex of large bones with or without pseudoarthrosis, as well as a first grade relative blood relation diagnosed with type 1 neurofibromatosis. Objective: To present the operative behavior of patients presenting with type 1 neurofibromatosis. Clinical case: IRA white male patient aged 71 with a pathologic history of type 1 neurofibromatosis diagnosed from 15 years old with a left heart insufficiency, high blood pressure and chronic auricular fibrillation with a normal ventricular response. Diagnosis of lumbar neurofibroma was made carrying out a total exeresis of the lesion. Conclusions: The peri-anesthetic conduction of patient diagnosed with Von Recklinghausen's disease is a challenge for the anesthesiologist.